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2017年05月13日

【沉默的天使】罕見病令她不說話 一句I love you溫暖媽媽

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徐江琼撇眼看看電視機,又繼續忙着將燒賣剪開,放到女兒的碗裏。她身旁的史家欣卻只是定睛看着媽媽。別人看着或會覺得害怕,徐江琼卻笑說她總是這樣「情深款款」的看着自己。史家欣今年23歲,3歲未夠卻確診患上「雷特氏症」。這個病會讓孩子身體機能突然退化,嚴重的更會失去所有語言及活動能力。為了照顧這個特別的女兒,徐江琼付出了日常大半的時間。她偶爾會抱怨一兩句,但每次看到女兒咧嘴而笑,卻又忘記前嫌,伴着她一起笑。

初見家欣,留着清爽的短髮,雖然五官和常人略有不同,但怎樣看都是個可愛的孩子。她一看見媽媽,就立即縮入媽媽的懷抱,緊緊的抱住對方。「這孩子每次看到有人來拍攝,就會變得乖巧。」徐江琼摸摸她的頭,微笑道。雷特氏症近90%的患者都不能說話,約一半的患者都不能行走。家欣的症狀比較輕微,她偶爾會說一兩個單字,也可慢慢的行走。但因為大腦的腦皮質萎縮,她走起來總是一拐一拐的,而且坐不定也站不穩。媽媽拉着她坐在醫院等叫號,沒坐兩秒她就彈起來,自行走到空曠的地方,不斷漫無目的的圍圈走。媽媽偶爾會捉住她的手,免得她撞到老人家。很多時候,家欣輕易就能甩開媽媽柔弱的手,又繼續圍圈走。

基因突變 病因未明

「直至現在,我們也不知道她為甚麼有這個病。」徐江琼無奈的說。雷特氏症是一種罕見的神經系統疾病,絕大部份都是源於MECP2的基因突變,可以說是防不勝防。初生的家欣和一般的孩子無異,她仍會牙牙學語的叫爸爸、媽媽。直至兩三歲時,她忽然少了說話,反而不斷捽手。徐江琼覺得奇怪,就帶她去健康院檢查。由於雷特氏症太罕見,香港很多醫生和護理人員都不知道這個病症,導致很多患者被誤診為「輕度弱智」或是「發展遲緩」。徐江琼卻幸運的遇上一位好醫生,「那位醫生剛好也遇過雷特氏症的患者,所以看見家欣捽手,發展又慢慢退化,所以很快就推斷她有這個病。」最後醫生幫她抽血化驗,結果一如所料。

孩子才兩歲多,就被蓋上「不良品」的印章。徐江琼憶述當時只覺彷徨,想着以後要怎樣照顧孩子。年紀小小的家欣經常抽筋,媽媽除了照顧她的起居飲食,也要定期幫她按摩和餵抽筋藥。即使出外用餐,徐也會小心用剪刀剪開肉,再一口一口的餵家欣吃飯吃藥。此外,雷特氏症的患者總會不自覺的捽手,看起來就像在祈禱,因此外國也有人稱他們做「沉默的天使」。然而這個動作卻會令孩子的關節發炎起繭,因此徐也要定期帶家欣去看物理治療師,希望可以延緩她的退化症。雷特氏症目前仍是不治之症,然而哈佛的幹細胞的研究團隊去年卻發現,或有新藥物可以紓緩,甚至根治雷特氏症。徐作為香港雷特氏症協會的秘書,只希望香港政府為「罕有病」下定義,並待藥物研發成功後,將之加入醫管局的藥物名冊,好讓不同雷特氏症的患者受惠。

愛親近人 卻讓人怕

徐江琼初帶家欣出外,女兒已經很喜歡接觸新事物。我和攝影師和她見面不久,她已經不斷哄近我們,「這孩子就是喜歡這樣。」徐不好意思的拉開女兒,「有時候在街上也會哄近陌生人,試過有人不斷叫她走開。」看見別人把女兒當成怪物,徐起初會覺得受傷,但後來就習以為常。「畢竟突然有人哄近你,誰也會覺得害怕吧。」徐失笑道。

十多年後,徐再度懷孕,卻難免擔心肚裏的孩子又會患上雷特氏症。幸而孩子出世後一切正常,但另一方面,大女兒的情況卻越來越嚴重。隨着家欣踏入青春期,她的情緒起伏亦越來越大。雖然她偶爾能說單字,卻不足以表達自己,因而只能在家中大叫大哭,偶爾還會發脾氣打人。「當時妹妹剛出生,她也不放過。我只好找蓋子來覆蓋嬰兒床。」徐無奈的說。有次為了阻止女兒大叫,徐更用被蓋着女兒的頭,險些讓她窒息,逼得女兒大喊「救命」。「最辛苦是她自己在發脾氣,你卻不知道可以做些甚麼幫忙。」徐說。

母親自責 復患乳癌

18歲那年,家欣被判定有輕微暴力傾向,沒多久就被安排搬入院舍,自此和父母分開居住。「她搬入去時,其實我很矛盾。一方面覺得鬆一口氣,一方面又擔心她,一方面又怪責自己沒盡好母親的本份。」徐說。搬入院舍後,徐每到星期六就會接家欣回家,「起初是星期五接的,但因為她回家後情緒更亢奮又不睡覺,自己生病了又照顧不了她,就改為星期六接。」徐三年前患上乳癌,但每次等女兒回家後,還是會盡力煮頓飯給她吃。

那幾年家欣的情緒卻一直沒改善,偶爾就有職員回報說「家欣又打人了」。媽媽看不過眼,卻沒有責駡女兒,而是嘗試改變自己。每次等家欣回家,徐江琼都會先緊緊的抱住她,告訴她「媽媽很愛妳」。即使女兒發脾氣,甚至揮拳打妹妹,徐仍是用上同一招數,再慢慢開解她。「妹妹對姐姐可是又愛又驚。」徐笑說,妹妹的性格比較獨立,有時候也會幫忙照顧姐姐。但她畢竟只有8歲,有時候只能捱打。不過這一年,家欣已經鮮少打妹妹了,似乎愛的教育頗為奏效。「有次家欣突然對着我說『I love you』」徐甜笑的說,家人平日很少說英文,估計她是從電視學回來的,「那刻真的覺得很冧。」雖然只是簡單一句,但相信家欣還是花了一番工夫才學到。

一同老去 一同離世

雷特氏症的患者,平均壽命是40歲左右。雖然外國也有活到70歲的患者,卻比較罕見。我算算手指,家欣眨眼已經過了半生。「有時候我會慶幸,至少我們一同老去一同離世。」徐江琼說,對家長而言,最害怕的不是孩子死去,而是自己死去後卻沒有人照顧孩子。因此他們仍然努力組織家舍,希望聚集不同雷特氏症患者的家長,以代為照顧這群特別的孩子。

香港雷特氏症協會
http://www.hkrett.org/

部份圖片由受訪者提供
記者:黃映嫚
攝影:許先煜、林栢鈞

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